Szeptember 15-e a lymphoma világnapja. E betegségtől és a vérképző szervek daganatos megbetegedéseinek egyéb formáitól még a többi ráktípushoz képest is különösen rettegnek az emberek. A félelem az ismeretlenben gyökerezik. Kevesen tudják, mitől alakulnak ki, és van-e esély a gyógyításukra. Pedig reményre adnak okot a kezelésükben elért tudományos eredmények.
Banális történet: a gazdag családba született Oliver és a szegény olasz származású Jenny egymásba szeretnek, és a társadalmi kötöttségeket legyőzve egymáséi lesznek. Minden varázslatosnak tűnik, mígnem Jenny megbetegedik. Először nem tűnik súlyosnak a kór, de csakhamar kiderül: gyógyíthatatlan leukémia. Jenny meghal, Oliver összeroskad. Vélhetően alig van valaki, aki ne ismerte volna föl a Love Story szinopszisát, hiszen (a civilben a legnagyobb amerikai egyetemeken antik irodalmat oktató) Erich Segal regényét és a filmet számtalanszor választották már a világ legszomorúbb szerelmes történetének (még többször a giccs archetípusának). A film 1970-es bemutatója évtizedekre meghatározta a romantikus történetek kliséit, de volt egy másik, bár sokkal kevésbé tudatosult hatása is. A leukémia (fehérvérűség) és a vérrák többi fajtája – mint a legfélelmetesebb alattomos gyilkos – szinte kitörülhetetlenül beépült az emberek tudatába.
A félelem sokszor meggátolja az emberek tisztánlátását és racionális gondolkodását. A vérrákok esetében ez különösen igaz. A leukémia szót szinte mindenki ismeri, többnyire azt is tudják, hogy valamilyen módon a vérrel függ össze. De semmi mást nem tudnak róla, és a vérsejtek öszszes daganatos megbetegedését a leukémiával azonosítják. Pedig legalább három lényegesen eltérő csoportjuk létezik. A leukémia mellett a lymphomák és a myelomák. A tudás terjesztése érdekében kezdeményezte a harminchat ország lymphomaegyesületeit összefogó civil szervezet, a Lymphomakoalíció 2004-ben, hogy szeptember 15-e legyen a lymphoma világnapja. Ez alkalomból összefoglaljuk, miben hasonlítanak és miben különböznek a hematológiai rákos betegségek, illetve hogy milyen sikeresen tudja gyógyítani őket az orvostudomány. Noha írásunkban használjuk a köznyelvben általánosan elterjedt rák kifejezést a vérképző szervek daganatos megbetegedéseire, fontos tudnunk, hogy szigorú értelemben ez helytelen. A vér sejtjei ugyanis kötőszövetnek minősülnek, miközben a rák a hámszövetből kiinduló daganatok neve.
Legyőzött gyermekrák
Amikor genetikai betegségekről hallunk, a rák ritkán jut eszünkbe. Pedig a daganatok, a szervezet bármely sejtjében alakulnak ki, alapvetően a gének működési zavarából táplálkoznak. Nincs ez másként a leukémiánál sem, és ezt a japán Kiotói Egyetem kutatói is megerősítették néhány napja nyilvánosságra hozott eredményeikben. Találtak egy gént, amely a megvizsgált leukémiás betegek egytizedében mutáns volt (tehát az általa kódolt fehérje, az úgynevezett kohezin nem tudta ellátni feladatát). Amikor az egészséges gént befecskendezték a leukémiás tumorsejtekbe, azok növekedése leállt, amiből arra következtetnek, hogy a kohezin gátolja a daganat növekedését, úgynevezett tumorszupresszorként hat. Noha ezzel a kohezin a jövőben a leukémia elleni harc fontos eszközévé válhat, sajnos lehet, hogy erre évtizednyit kell várni.
A leukémia a legismertebb vérképző szervi rák. A betegek csontvelejében legtöbbször az immunitásban szerepet játszó fehérvérsejtek kezdenek kóros burjánzásba. Emiatt, noha számuk megemelkedik a vérben, nem képesek ellátni védekező feladatukat, a beteg tehát érzékennyé válik más betegségekre. De a leukémia szó sem csupán egyetlen betegséget takar, fajtáit pedig nagyon fontos külön kezelni, mert több a különbség közöttük, mint a hasonlóság.
– Két alapvető formája van a leukémiának: az akut és a krónikus leukémia. Nagyon fontos, hogy e kettőt elkülönítsük. Míg a heveny leukémia gyakran hetek alatt halállal végződik, a krónikus leukémiás betegek esetében a diagnózis után sokszor kezelés helyett csak a figyelemmel követést választjuk. Ez gyakran, érthető módon, ijedelmet vált ki a betegekből, pedig szakmai szempontból helyes döntés, hiszen a szervezet ilyen esetekben akár évekig képes együtt élni a leukémiás fehérvérsejtekkel – nyilatkozta lapunknak Mikala Gábor, a Szent László Kórház hematológiai és őssejt-transzplantációs osztályának főorvosa. – Az akut leukémiás betegek vérében a kóros fehérvérsejtek naponta osztódnak, a szervezetnek nincs ideje védekezni ellenük, ezért nagyon gyors a betegség lefolyása. Ezzel szemben vannak olyan krónikus leukémiás betegeink, akik húsz éve élnek együtt a betegséggel, kezelés nélkül.
A leukémiától való félelem gyökere nagyrészt a gyermekek érintettségében keresendő. A leggyakrabban előforduló gyermekkori rák a fehérvérűség egyik formája. A szülő számára talán nincs is ennél szörnyűbb diagnózis, de fontos tudatosítanunk: a helyzet korántsem reménytelen. Egy tavalyi, 21 ezer eset értékelése alapján írt amerikai tanulmány megállapításai szerint az úgynevezett akut limfoblasztos leukémiában szenvedő gyermekek kilencven százaléka meggyógyul. Mint a tanulmány szerzője, a Coloradói Egyetem gyermekklinikájának onkológiai osztályát vezető Stephen Hunger fogalmazott: „Olyan betegségről beszélünk, amely ötven éve még gyógyíthatatlan volt. Most pedig kilencvenszázalékos sikerességgel gyógyítjuk. Ez azért elképesztő!”
Sürgős diagnózis
Nem véletlen, hogy a szeptember 15-i lymphomavilágnapot angolul a lymphomatudatosság világnapjának (World Lymphoma Awareness Day) nevezik. Ennek oka, hogy a vérrák e típusa, noha korai felismerés esetén talán a legeredményesebben gyógyítható rák lehetne, gyakran rejtve marad mind a betegek, mind a diagnosztizáló orvosok előtt. Emiatt pedig a kezelés gyakran már elkésetté, hiábavalóvá válik.
Ahogy a neve is mutatja, a lymphoma (amely nem egy kór, hanem több tucat betegség összefoglaló neve) a nyirokrendszer lymphocytáknak nevezett sejttípusait érintő daganatos betegség. A nyirokrendszer bármely részében, így a nyirokcsomókban, a csecsemőmirigyben vagy a lépben is daganatok kifejlődéséhez vezethet.
– Hazánkban évente háromezer új beteget érintenek a lymphomák, amelyeknek hatvan alfaját ismerjük. A leukémiához hasonlóan a lymphomáknak is vannak gyorsan, illetve lassan növekvő változataik – válaszolta kérdésünkre Nagy Zsolt, a Semmelweis Egyetem I. Számú Belgyógyászati Klinikája hematológiai osztályának adjunktusa. – A lassan osztódó sejtekből kialakuló formák gyógyíthatatlanok, de a betegek hosszú évekig tünetmentesen tarthatók. A gyorsan növekvő lymphomák kezelés nélkül nagyon gyorsan halálhoz vezetnek, viszont rendkívül jól reagálnak a kezelésre, és a betegek hetven-nyolcvan százaléka gyógyítható.
Nem tudjuk hát eléggé hangsúlyozni a lymphoma gyors diagnózisának fontosságát.
Javuló prognózis
A vérképző szervi rákos megbetegedéseknek van még egy formájuk, amely, noha sokkal kevésbé ismert, mint a fenti típusok, hatékony kezelés nélkül rövid távon is ugyanolyan tragikus következményekkel járhat, mint akár a leukémia, akár a lymphoma. Ez a myeloma (pontosabban annak gyakoribb formája, a myeloma multiplex), amely az immunrendszer fontos alkotóelemeinek, a plazmasejteknek a rákos megbetegedése. A plazmasejtek feladata a kórokozókkal szembeni ellenanyagok termelése. A tumorsejtté alakult plazmasejtek olyannyira feldúsulnak a csontvelőben, hogy már zavarják a normális vérképzést. Emellett toxikus ellenanyagokat is termelnek, amelyek nem a külső kórokozók ellen veszik föl a harcot (így a beteg érzékennyé válik a fertőzésekre), hanem a saját egészséges szöveteket is roncsolják. Felgyorsul a csontbontás, a csontépítés viszont teljesen leáll, ez pedig gyakori csonttöréseket, csontritkulást eredményez. A myeloma jelenleg még gyógyíthatatlan, senki sem épül fel belőle teljesen. A myeloma talán azért is kerülte el mind ez ideig a közfigyelmet, mert az öregek betegségének könyvelték el.
– Igaz, hogy a myelomás betegek többsége hatvanöt év feletti, de jócskán vannak a praxisunkban negyven-ötven éves, középkorú emberek is. Viszont a myeloma sem kell, hogy halálos ítéletként éljen az emberek tudatában. Létezik ugyanis ebben az egyébként mindmáig gyógyíthatatlannak minősített betegségben is egyfajta egyensúlyi állapot, amikor a beteg egyéni adottságainak vagy az egyre hatékonyabb gyógyszeres kezelésnek a következtében a tumorsejtek szaporodásának üteme megegyezik a szervezet daganatpusztításának ütemével – mondja Mikala Gábor. – Ez az egyensúly igen törékeny, de szerencsés esetekben nagyon hosszú ideig fennmaradhat. A hosszú túlélés miatt be kellett vezetni a myeloma „funkcionális” gyógyulásának orvosi definícióját. E szerint az tekinthető gyógyultnak, aki valami másban hal meg. Tehát a myelomás, bár betegsége élete végéig fennmarad, a kezelés hatására nem a myelomához köthető okok miatt halálozik el, az nem játszik szerepet a halálában.
A myeloma tehát gyógyíthatatlan betegség, de van jó hír is vele kapcsolatban. Ugyanis az összes hematológiai rák közül talán a myeloma kezelésében történt a legnagyobb előrelépés az utóbbi időben. Egyes gyógyszerek segítségével, bár a myeloma nem tűnik el, akár tíz-tizenöt évig, sőt tovább is szinte teljes életet élhetnek a myelomások. Az Európai Bizottság éppen néhány hete engedélyezett egy új gyógyszert, amelyet az Egyesült Államokban is csak fél éve alkalmaznak az orvosi gyakorlatban (bár már 2001 óta tesztelték klinikailag). Hatékonysága azon alapszik, hogy az újonnan felfedezett vegyület (régóta ismert képlet továbbfejlesztett változata) többféle módon is képes gátolni, ölni a tumorsejtté alakult plazmasejteket. Egyrészt a sejtnövekedéshez nélkülözhetetlen anyagok gátlása révén nem engedi tovább nőni a kóros sejteket. Ami még érdekesebb, hogy ezzel együtt a tumor oxigénellátásáért és táplálásáért felelős vérerek növekedését is megakadályozza. Márpedig a daganat, noha gyakran halhatatlanként emlegetik sejtjeit, ugyanúgy elpusztul, mint akármelyik másik, ha nem jut hozzá a túléléshez nélkülözhetetlen oxigénhez és tápanyagokhoz.
– Az utóbbi évtizedben kétségtelenül nagy előrelépés történt a myeloma gyógyszeres kezelésében. Olyan új szerek jelentek meg, amelyek a jó prognózisú betegek átlagos túlélését tíz évre nyújtották, miközben korábban ez két év volt. De a közepes kilátásokkal rendelkező betegek is öt évig élhetnek manapság. Ezzel párhuzamosan a betegek életminősége is sokkal jobb lett – tájékoztat Nagy Zsolt. – A hematológiai daganatok gyógyításában is a molekuláris biológia forradalmát éljük.
2013. szeptember 21.
